Куван

Куван цена

1 упаковка- 985 евро

2 упаковки- 980 евро каждая

3 упаковки- 975 евро каждая

4 упаковки- 970 евр каждая

5 упаковок- 965 евро каждая

10 упаковок- 890 евро каждая

Куван купить в Москве

Лекарство Kuvan заказать в Москве у нашего представителя ‭+7 985 173‑81‑86‬‬ Александр Мюллер.. Прилагается чек из Немецкой аптеки. Экспресс доставка. Оплата при получении

Куван инструкция

Торговое название
Куван

Международное непатентованное название
Сапроптерин

Лекарственная форма
Таблетки растворимые,100 мг

Состав
Одна таблетка содержит
активное вещество - сапроптерина дигидрохлорида 100 мг (эквивалентно сапроптерина77 мг),
вспомогательные вещества: маннитол E421, кальция фосфат безводный,кросповидон, кислота аскорбиновая (E300), натрия стеарилфумарат, рибофлавин (E101).

Описание
Таблетки от почти белого до светло-желтого цвета, круглые, снадписью «177» на одной стороне. На поверхности таблеток допускается мраморность.

Фармакотерапевтическая группа
Различные препараты длялечения заболеваний ЖКТ и нарушений обмена веществ

Фармакологические свойства

Сапроптерин абсорбируется после орального введения раствореннойтаблетки, максимальная концентрация в крови (Cmax) достигается через 3-4 часа послеприема натощак. На скорость и степень абсорбции сапроптерина влияет пища. Абсорбциясапроптерина повышается при употреблении высококалорийной пищи с большим содержаниемжиров. При сравнении с употреблением на голодный желудок, в среднеммаксимальная концентрация в крови на 40-85% выше через 4-5 часов после приема. Биодоступностьдля человека после приема внутрь неизвестна.

Биотрансформация
Сапроптеринадигидрохлорид в основном метаболизируется в печени в дигидробиоптерин ибиоптерин. Так как сапроптерина дигидрохлорид это синтетический аналог натурального6R-BH4, следует ожидать, что метаболический цикл будет аналогичным, в том числеи регенерация 6R-BH4.

Выведение
При оральном приеме в основном выводится с фекалиями,небольшая часть выводится с мочой.

Механизм действия
Гиперфенилаланинемия (ГФА) – заболевание, диагностируемое припатологическом повышении уровня фенилаланина в крови и, как правило, причиной этому являются аутосомно-рецессивные мутациив генах, кодирующих фермент фенилаланингидроксилазу (в случае фенилкетонурии,ФКУ) или ферменты, участвующие в биосинтезе или регенерации (в случаенедостаточности BH4) 6R-тетрагидробиоптерина (6R -BH4). Недостаточность BH4 –это группа заболеваний, связанных с мутациями или делециями в генах, кодирующиходин из пяти ферментов, участвующих в биосинтезе или рециклинге BH4. В обоихслучаях, фенилаланин не может быть эффективно преобразован в аминокислотутирозин, что приводит к увеличению уровня фенилаланина в крови.

Сапроптеринявляется синтетическим аналогом натурального 6R-BH4, который являетсякофактором гидроксилаз фенилаланина, тирозина и триптофана.
Основанием для применения Куван у пациентов с BH4-чувствительными ФКУ является повышениеактивности дефектной фенилаланингидроксилазы и тем самым необходимость вувеличении или восстановлении окислительного метаболизма фенилаланина,достаточном для снижения или поддержания уровня фенилаланина крови, чтобыпредотвратить или уменьшить дальнейшее накопление фенилаланина и увеличениятолерантности к фенилаланину при его потреблении в питании. Основание дляприменения Куван® у пациентов с недостаточностью BH4 заключается в замененедостаточного уровня BH4, и восстановлении, тем самым, деятельности фенилаланингидроксилазы.

Показания к применению
- для лечения гиперфенилаланинемии у взрослых и детей старше 4 лет, страдающих фенилкетонурией, чувствительных к такоговида терапии
- для лечения гиперфенилаланинемии у взрослых и детей старше 4 лет с дефицитом тетрагидробиоперина,чувствительных к такого вида терапии

Способ применения и дозы
Лечение препаратом Куван должно проводиться, и контролироваться специалистом,имеющим опыт в лечении ФКУ и дефицита тетрагидробиоптерина.
Куван должен приниматься с пищей однократно, ежедневно водно и то же время, желательно утром.
Требуется активный контроль фенилаланина, поступающего спищей, и общего белка, для гарантирования адекватного контроля уровняфенилаланина в крови и равновесия питательных веществ.
Так как ГФА вследствие ФКУ или дефицита BH4 являетсяхроническим состоянием, то при наличии чувствительности к этому препарату, Куван®предназначен для длительного использования. Тем не менее, имеются лишьограниченные данные в отношении длительного использования Куван.

Дозирование
Куван выпускается в таблетках 100 мг. Рассчитанная дневнаядоза на основании массы тела должна округляться до ближайшей сотни. Например, рассчитаннаядоза от 401 до 450 мг должна округляться до 400 мг, то есть 4 таблетки. А рассчитаннаядоза от 451 мг до 499 мг должна округляться до 500 мг, то есть 5 таблеток.

ФКУ
Начальная доза Куван для взрослых и детей с ФКУ составляет10 мг/кг массы тела однократно ежедневно. Доза регулируется обычно от 5 до 20 мг/кг/деньдо достижения и поддерживания адекватных уровней фенилаланина по определению врача